Abstract The spectrum of neuropsychiatric phenomena observed in amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is wide and not fully understood. Disorders of laughter and crying stand among the most common manifestations. The aim of this study is to report the results of an educational consensus organized by the Brazilian Academy of Neurology to evaluate the definitions, phenomenology, diagnosis, and management of the disorders of laughter and crying in ALS patients. Twelve members of the Brazilian Academy of Neurology - considered to be experts in the field - were recruited to answer 12 questions about the subject. After exchanging revisions, a first draft was prepared. A face-to-face meeting was held in Fortaleza, Brazil on 9.23.22 to discuss it. The revised version was subsequently emailed to all members of the ALS Scientific Department from the Brazilian Academy of Neurology and the final revised version submitted for publication. The prevalence of pseudobulbar affect/pathological laughter and crying (PBA/PLC) in ALS patients from 15 combined studies and 3906 patients was 27.4% (N = 1070), ranging from 11.4% to 71%. Bulbar onset is a risk factor but there are limited studies evaluating the differences in prevalence among the different motor neuron diseases subtypes, including patients with and without frontotemporal dementia. Antidepressants and a combination of dextromethorphan and quinidine (not available in Brazil) are possible therapeutic options. This group of panelists acknowledge the multiple gaps in the current literature and reinforces the need for further studies.

Resumo O espectro de fenômenos neuropsiquiátricos observados na ELA é amplo e não completamente entendido. Desordens do riso e do choro estão entre as manifestações mais comuns. O objetivo deste estudo é relatar os resultados de um Consenso organizado pela Academia Brasileira de Neurologia para avaliar definições, fenomenologia, diagnóstico, e manejo dos distúrbios do riso e do choro em pacientes com ELA. Doze membros da Academia Brasileira de Neurologia – considerados experts na área – foram recrutados para responder 12 questões na temática. Depois da verificação das revisões, um primeiro manuscrito foi preparado. Após, foi realizado um encontro presencial em Fortaleza, Brasil, em 23/09/2022, para discussão do conteúdo. A versão revisada foi posteriormente enviada por e-mail para todos os membros do Departamento Científico de DNM/ELA da Academia Brasileira de Neurologia e a versão final revisada foi submetida para publicação. A prevalência da síndrome pseudobulbar em pacientes com ELA em 15 estudos combinados com 3906 pacientes foi de 27,4% (n = 1070), variando entre 11,4% e 71%. Início bulbar é um fator de risco, mas há limitados estudos avaliando as diferenças em prevalência entre os diferentes subtipos de Doença do Neurônio Motor, incluindo pacientes com e sem Demência Frontotemporal. Antidepressivos e uma combinação de dextrometorfana e quinidina (indisponíveis no Brasil) são opções terapêuticas possíveis. Esse grupo de panelistas reconhece as múltiplas demandas não atendidas na literatura atual e reforça a necessidade de futuros estudos.

Resumo Esse texto apresenta as recomendações da Academia Brasileira de Neurologia, por intermédio do seu Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento, para o tratamento da doença de Alzheimer (DA) no Brasil, enfocando os sintomas comportamentais e psicológicos da demência (SCPD). Trata-se de uma revisão ampliada das diretrizes publicadas em 2005, resultada de um consenso envolvendo pesquisadores da área, médicos e não médicos. Os autores realizaram uma busca de artigos publicados a partir de 2005 nas bases MEDLINE, LILACS e Cochrane Library. A busca foi direcionada para tratamento farmacológico e não farmacológico dos sintomas comportamentais e psicológicos da DA. Os estudos foram categorizados em quatro classes e as evidências em quatro níveis, com base nas recomendações da Academia Americana de Neurologia publicadas em 2008. As recomendações terapêuticas referem-se à fase demencial da DA. Apresentam-se recomendações para o tratamento dos SCPD, tanto farmacológico (incluindo inibidores da acetilcolinesterase, memantina, neurolépticos, antidepressivos, benzodiazepínicos, anticonvulsivantes e outros fármacos e substâncias), como não farmacológico (incluindo intervenções educacionais, fisioterapia, terapia ocupacional, musicoterapia, terapia com luz, massagem e arterapia). As recomendações para o tratamento dos transtornos cognitivos da DA são apresentadas em outro artigo desse fascículo.

Abstract This article reports the recommendations of the Scientific Department of Cognitive Neurology and Aging of the Brazilian Academy of Neurology for the treatment of Alzheimer's disease (AD) in Brazil, with special focus on behavioral and psychological symptoms of dementia (BPSD). It constitutes a revision and broadening of the 2005 guidelines based on a consensus involving researchers (physicians and non-physicians) in the field. The authors carried out a search of articles published since 2005 on the MEDLINE, LILACS and Cochrane Library databases. The search criteria were pharmacological and non-pharmacological treatment of the behavioral and psychological symptoms of AD. Studies retrieved were categorized into four classes, and evidence into four levels, based on the 2008 recommendations of the American Academy of Neurology. The recommendations on therapy are pertinent to the dementia phase of AD. Recommendations are proposed for the treatment of BPSD encompassing both pharmacological (including acetyl-cholinesterase inhibitors, memantine, neuroleptics, anti-depressives, benzodiazepines, anti-convulsants plus other drugs and substances) and non-pharmacological (including education-based interventions, physiotherapy, occupational therapy, music therapy, therapy using light, massage and art therapy) approaches. Recommendations for the treatment of cognitive disorders of AD symptoms are included in a separate article of this edition.

Resumo Esse texto apresenta as recomendações da Academia Brasileira de Neurologia, por intermédio do seu Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento, para o tratamento da doença de Alzheimer (DA) no Brasil, enfocando os transtornos cognitivos. Trata-se de uma revisão ampliada das diretrizes publicadas em 2005, resultada de um consenso envolvendo pesquisadores da área, médicos e não médicos. Os autores realizaram uma busca de artigos publicados a partir de 2005 nas bases MEDLINE, LILACS e Cochrane Library. A busca foi direcionada para tratamento farmacológico e não farmacológico dos transtornos cognitivos da DA. Os estudos foram categorizados em quatro classes e as evidências em quatro níveis, com base nas recomendações da Academia Americana de Neurologia publicadas em 2008. As recomendações terapêuticas referem-se à fase demencial da DA. Apresentam-se recomendações para o tratamento dos transtornos cognitivos, tanto farmacológico (incluindo inibidores da acetilcolinesterase, memantina e outros fármacos e substâncias), como não farmacológico (incluindo reabilitação cognitiva, atividade física, terapia ocupacional e musicoterapia). As recomendações para o tratamento dos sintomas comportamentais e psicológicos da demência da DA são apresentadas em outro artigo desse fascículo.

Abstract This article reports the recommendations of the Scientific Department of Cognitive Neurology and Aging of the Brazilian Academy of Neurology for the treatment of Alzheimer's disease (AD) in Brazil, with special focus on cognitive disorders. It constitutes a revision and broadening of the 2005 guidelines based on a consensus involving researchers (physicians and non-physicians) in the field. The authors carried out a search of articles published since 2005 on the MEDLINE, LILACS and Cochrane Library databases. The search criteria were pharmacological and non-pharmacological treatment of cognitive disorders in AD. Studies retrieved were categorized into four classes, and evidence into four levels, based on the 2008 recommendations of the American Academy of Neurology. The recommendations on therapy are pertinent to the dementia phase of AD. Recommendations are proposed for the treatment of cognitive disorders encompassing both pharmacological (including acetyl-cholinesterase inhibitors, memantine and other drugs and substances) and non-pharmacological (including cognitive rehabilitation, physical activity, occupational therapy, and music therapy) approaches. Recommendations for the treatment of behavioral and psychological symptoms of dementia due to Alzheimer's disease are included in a separate article of this edition.